โรคฮีโมฟีเลีย โรคเลือดไหลไม่หยุด อันตรายไหม รักษาได้อย่างไร?

โรคฮีโมฟีเลีย โรคเลือดไหลไม่หยุด

โรคฮีโมฟีเลีย เป็นโรคหนึ่งที่หลายคนอาจได้ยินกันมานานแล้ว โรคนี้เป็นโรคที่มีความเกี่ยวข้องกับครอบครัวมากพอสมควร

โดยหากใครกลัวว่าคนในครอบครัวจะป่วยเป็นโรคนี้ ก็จะต้องหันมาศึกษาเรียนรู้เพื่อทำความรู้จักและเข้าใจโรคนี้กันอย่างมากขึ้น

เราไปดูกันดีกว่าค่ะว่า โรคฮีโมฟีเลีย คืออะไร มีสาเหตุ อาการและวิธีรักษาป้องกันได้อย่างไรบ้าง? เราพร้อมจะพาคุณไปติดตามข้อมูลดีๆ ของโรคนี้กันแล้วค่ะ

โรคฮีโมฟีเลีย คืออะไร?

โรคฮีโมฟีเลีย (hemophilia) หรือ โรคเลือดไหลไม่หยุด เป็นโรคที่เกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม ซึ่งเป็นการส่งผ่านจากแม่สู่ทารก

โดยสามารถที่จะเห็นความผิดปกติในการเป็นโรคนี้ได้ตั้งแต่เด็กอายุ 6 เดือน เพราะจะมีรอยฟกช้ำในช่วงที่เด็กเริ่มฝึกคลาน

ในเด็กบางคนเมื่อโตขึ้นก็อาจจะมีปัญหาในเรื่องของเลือดออกนาน หรือบางคนก็อาจจะมีปัญหาเลือดออกในกล้ามเนื้อ ถือว่าเป็นเรื่องอันตรายอย่างมาก

เพราะสามารถส่งผลให้เลือดไปกดหลอดลม ในขณะที่บางรายอาจจะเกิดเลือดออกในสมองได้ ซึ่งเป็นอันตรายมากทีเดียว เพราะสามารถส่งผลให้เสียชีวิตได้เลยนั่นเอง

โรคฮีโมฟีเลีย มีกี่ชนิด?

โรคฮีโมฟีเลีย สามารถแบ่งชนิดออกไปตามปัจจัยในการแข็งตัวของเลือดที่ขาดไปได้ โดยมีชนิดที่มีความแตกต่างกันดังนี้

ฮีโมฟีเลีย เอ มักจะพบมากที่สุด โดยเกิดจากร่างกายขาดโปรตีนที่ช่วยในการจับลิ่มเลือด หรือที่เรียกว่า แฟกเตอร์ 8

ฮีโมฟีเลีย บี พบมากรองลงมาจากชนิดเอ เกิดจากการที่ร่างกายขาดโปรตีนจับลิ่มเลือด ที่เรียกกันว่า แฟกเตอร์ 9

ฮีโมฟีเลีย ซี ถือเป็นระดับอาการที่ไม่รุนแรงเท่าไรนัก โดยเกิดจากการที่ร่างกายขาดโปรตีนที่ช่วยในการจับลิ่มเลือด หรือที่เรียกว่า แฟกเตอร์ 11

สาเหตุของโรคฮีโมฟีเลีย

โดยปกติแล้ว เมื่อร่างกายมีบาดแผลและเลือดออก ร่างกายจะมีการสร้างกลไกในการห้ามเลือดขึ้นเองโดยทันที

โดยจะเกิดการทำงานร่วมกันระหว่างการหดตัวของหลอดเลือดกับการเกาะกลุ่มในส่วนของเกล็ดเลือด รวมถึงการเกิดลิ่มเลือด

อันเกิดขึ้นจากการทำงานร่วมกันของโปรตีนหลายตัว ทั้งนี้ไปติดตามกันเพิ่มเติมว่าสาเหตุในส่วนอื่นๆ เกิดขึ้นได้จากอะไรบ้าง?

1.ร่างกายขาดโปรตีน

เพราะโปรตีนเป็นสิ่งสำคัญที่จะถูกนำมาใช้ในกลไกห้ามเลือด สำหรับสิ่งที่ขาดไปนั้นก็คือ แฟคเตอร์ 8 และแฟคเตอร์ 9 ซึ่งเป็นตัวการสำคัญ

ที่ทำให้เกิดโรคฮีโมฟีเลีย เอและบี แต่ก็ยังมีโรคฮีโมฟีเลีย ซี ซึ่งจะขาดแฟคเตอร์ 11 แต่สำหรับชนิดนี้อาจจะไม่ได้พบบ่อย

2.พันธุกรรม

โรคฮีโมฟิเลียเป็นโรคที่สามารถเกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม โดยแม่ถือเป็นพาหะที่ส่งต่อโรคสู่ลูก

รูปแบบการส่งต่อนั้นจะเป็นการส่งต่อยีนที่มีความผิดปกติ หรือยีนที่เกิดจากการผ่าเหล่า (Mutation)

อย่างไรก็ตาม หากคนในครอบครัวไม่เคยมีประวัติป่วยด้วยโรคนี้มาก่อน คนอื่นๆ ก็สามารถมีโอกาสที่จะเป็นโรคนี้ได้

ซึ่งเกิดขึ้นจากการเปลี่ยนแปลงของยีนส์ (Spontaneous Mutation) ภาวะเลือดออกในสมอง ซึ่งนับว่าเป็นภาวะของโรคที่รุนแรง

เพราะเป็นสาเหตุที่จะส่งผลทำให้เด็กป่วยเป็นโรคฮีโมฟีเลียจนเสี่ยงต่อการเสียชีวิตได้มากที่สุด

การถ่ายทอดโรคฮีโมฟีเลียทางพันธุกรรม เกิดขึ้นได้อย่างไร?

โดยปกติแล้ว ร่างกายคนเราจะมีโครโมโซมเพศอยู่ด้วยกัน 2 โครโมโซมเพศ ซึ่งผู้หญิงจะรับโครโมโซม x จากพ่อแม่

ผู้ชายจะรับโครโมโซม Y จากพ่อและรับโครโมโซม x จากทางแม่ ทำให้กระบวนการถ่ายทอดโรคฮีโมฟีเลียเป็นไปอย่างแตกต่างกัน ดังนี้

ฮีโมฟีเลีย เอหรือบี สำหรับยีนที่ส่งผลทำให้เกิดโรคฮีโมฟีเลียจะอยู่บนโครโมโซม x โดยถ่ายทอดจากแม่ไปยังเด็กผู้ชาย

ส่วนผู้หญิงที่มีภาวะของยีนส์บกพร่องมักจะเป็นพาหะ ซึ่งจะไม่อาการแสดงของโรค หากแต่จะมีเลือดไหลไม่หยุด

โดยจะเกิดภาวะนี้ได้หากปัจจัยในการแข็งตัวของเลือดที่เรียกกันว่า แฟกเตอร์ 8 หรือ 9 ลดปริมาณลง

ฮีโมฟีเลีย ซี สำหรับอาการชนิดนี้สามารถเกิดได้ทั้งในเด็กผู้ชายและเด็กผู้หญิง ในส่วนเด็กผู้ชายจะป่วยเป็นโรคนี้ก็ต่อเมื่อได้รับยีนส์ x

ที่มีภาวะความบกพร่องจากทางแม่ ส่วนเด็กผู้หญิงจะได้รับยีนส์ x ที่มีภาวะความบกพร่องจากทางพ่อหรือทางแม่ก็เป็นได้ทั้งคู่

อาการของโรคฮีโมฟีเลีย

อย่างที่ทราบกันแล้วว่าโรคฮีโมฟีเลียมีอยู่ด้วยกัน 3 ชนิด สำหรับชนิด a และ b จะมีความเหมือนกันในส่วนของอาการที่แสดงออก

ส่วน c จะมีความแตกต่างออกไป โดยเราสามารถแบ่งระดับความรุนแรงจากอาการโรคฮีโมฟีเลียได้ดังนี้

1.อาการรุนแรงน้อย

เป็นรูปแบบอาการที่มีความเสี่ยงต่อการเกิดอันตรายถึงชีวิตน้อยที่สุด เนื่องจากจะไม่มีปัญหาการเกิดเลือดออกตามข้อ แต่อาจจะมีเลือดออกตามบาดแผลที่เกิดขึ้นแล้วหยุดไหลยาก

2.อาการรุนแรงปานกลาง

รูปแบบของอาการก็จะคล้ายกับอาการรุนแรงน้อย โดยหากมีการกระทบด้วยของแข็งหรือเกิดบาดแผลขึ้น ก็จะทำให้เลือดหยุดไหลยากเช่นเดียวกัน

และยังอาจจะมีเลือดออกตามข้อรวมอยู่ด้วย ซึ่งควรที่จะต้องรีบทำการรักษา เพราะอาจจะทำให้เกิดภาวะข้อพิการ

3.อาการรุนแรงมาก

หากผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียมีอาการรุนแรงมาก จะมีปัจจัยในการแข็งตัวของเลือดอยู่ในระดับต่ำกว่า 1 เปอร์เซ็นต์

หากมีอาการรุนแรงมากก็สามารถที่จะทำให้เกิดอาการเลือดออกแบบเรื้อรังได้ โดยไม่จำเป็นที่จะต้องได้รับการกระแทก

และยังทำให้เกิดปัญหากล้ามเนื้อลีบ รวมถึงยังอาจเหยียดกล้ามเนื้อได้อย่างไม่เต็มที่อีกด้วย

หากเป็นโรคฮีโมฟีเลียแล้วมีอาการเลือดออกในข้อ (Hermarthrosis)  ก็ย่อมทำให้มีการปวดที่ข้อต่างๆ รวมถึงบริเวณข้อเหล่านั้น

ก็จะมีทั้งอาการบวมและแดงร่วมด้วย แต่สำหรับบางคนอาจจะมีปัญหาในเรื่องของเลือดออกในระบบทางเดินหายใจ

ทำให้เกิดการอุดกั้นทางเดินหายใจ และยังสามารถที่จะเกิดปัญหาเลือดออกในทางเดินอาหาร ซึ่งเป็นบริเวณที่ยากที่สุดในการห้ามเลือด

ภาวะแทรกซ้อนของโรคฮีโมฟีเลีย

การเป็นโรคฮีโมฟีเลีย สามารถที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนหรือเกิดความผิดปกติที่มีความเกี่ยวข้องกับข้อและกล้ามเนื้อ

โดยอาจจะเป็นปัญหาที่ไม่สามารถยืดกล้ามเนื้อได้ตามปกติ และหากมีอาการรุนแรงจนทำให้เลือดออกได้ทั้งกล้ามเนื้อและข้อ

ก็ยังก่อให้เกิดความเสี่ยงในการติดเชื้อขึ้นได้อีกด้วย สำหรับผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียจะต้องได้รับเลือดที่เข้มข้นเพื่อมาทดแทนปัญหาเลือดออก

อย่างไรก็ตาม หากก็มีจุดที่ควรพึงระวังคือ ผู้ป่วยมีโอกาสที่จะได้รับเชื้อจากเลือดที่ได้รับมา ไม่ว่าจะเป็น ไวรัสตับอักเสบ ซึ่งจะต้องระมัดระวังเป็นอย่างมากทีเดียว

การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย

การวินิจฉัยอย่างแรก แพทย์จะเริ่มจากการซักประวัติของคนครอบครัว เนื่องจากโรคฮีโมฟีเลียสามารถเกิดขึ้นได้

จากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม นอกจากนี้ ก็ยังสามารถใช้การวินิจฉัยด้านอื่นๆ ร่วมด้วย ดังนี้

1.การเจาะเลือดตรวจ การเจาะเลือดก็เพื่อหาสาเหตุที่เกิดขึ้นว่ามาจากความผิดปกติด้านใด อย่างเช่นเกล็ดเลือด

หรือปัจจัยการแข็งตัว ซึ่งถือว่าเป็นรูปแบบการวินิจฉัยโรคที่แพทย์ส่วนใหญ่มักจะนำมาใช้

2.การเจาะน้ำคร่ำ (Amniocentesis) เป็นการเจาะหาความผิดปกติที่เกิดขึ้นจากยีนส์ โดยจะเจาะได้เมื่ออายุครรภ์อยู่ในระหว่าง 15-20 สัปดาห์

3.การตรวจชิ้นเนื้อ (CVS) เป็นวิธีการตรวจชิ้นเนื้อรก แต่จะสามารถเริ่มตรวจได้เมื่ออายุครรภ์อยู่ที่ 11-14 สัปดาห์

วิธีรักษาโรคฮีโมฟีเลีย

วิธีรักษาโรคฮีโมฟีเลียในปัจจุบัน ยังไม่มีวิธีที่จะสามารถรักษาให้หายขาดได้อย่างชัดเจนแน่นอน หากก็ยังคงมีรูปแบบการรักษา

ที่ถือเป็นตัวช่วย เพื่อทำให้ผู้ป่วยสามารถใช้ชีวิตประจำวันได้ตามปกติ ซึ่งก็มีแนวทางในการรักษาดังนี้

1.การฉีดฮอร์โมน

สำหรับฮอร์โมนที่ใช้ฉีดคือ ฮอร์โมนเดโมเพรสซิน (Desmopressin) โดยฉีดเข้าไปยังบริเวณหลอดเลือดดำ

ซึ่งเป็นวิธีที่จะทำให้ร่างกายสามารถที่จะผลิตโปรตีนเพื่อช่วยในกลไกการหยุดเลือดได้

2.การรักษาโฮมเทอราพี

การรักษาแบบ Home therapy เป็นการใช้ Factor สารสกัดเข้มข้นผสมเข้ากับน้ำ แล้วนำมาฉีดเข้าไปยังหลอดเลือด

เพื่อช่วยให้เลือดแข็งตัว แต่สำหรับการใช้ Factor นั้นจะต้องเก็บรักษาเอาไว้ในตู้เย็นเพื่อช่วยให้ตัวยายืดอายุอยู่ได้ยาวนานขึ้น

อย่างไรก็ตาม หากเกิดเลือดออก แนะนำให้ใช้ผ้าที่สะอาดที่สุดกดหยุดเลือดเอาไว้ โดยอาจจะต้องใช้ระยะเวลาถึง 10 นาทีควบคู่กับการหมั่นประคบน้ำอุ่นไปพร้อมกันด้วย

วิธีป้องกันโรคฮีโมฟีเลีย

โรคฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่ไม่สามารถป้องกันได้ เพราะเป็นโรคที่เกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม

อย่างไรก็ตาม สำหรับผู้ที่มีประวัติคนในครอบครัวเคยป่วยด้วยโรคฮีโมฟีเลีย แนะนำให้เข้ารับการตรวจสอบหรือทำการปรึกษาแพทย์

เกี่ยวกับโรคทานด้านพันธุกรรม โดยเฉพาะการวางแผนก่อนมีบุตร เป็นการช่วยลดความเสี่ยงในการถ่ายทอดยีนส์ที่ผิดปกติไปยังทารก

แพทย์จะได้ช่วยตรวจเช็คร่างกายอย่างละเอียด เพื่อป้องกันปัญหาความบกพร่องที่เกิดขึ้นทางพันธุกรรมหรือปัญหายีนส์กลายพันธุ์

สำหรับในคุณแม่ตั้งครรภ์ที่กลัวว่า จะมีความเสี่ยงก็ควรปรึกษาแพทย์ เพื่อทำการตรวจดูอย่างละเอียดด้วยเช่นกันจะดีที่สุด

วิธีดูแลตนเองในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียเพื่อควบคุมอาการของโรค

1.เมื่อมีอาการปวดหรือเป็นไข้ ควรเลือกใช้ยาไทลินอลแทนการใช้แอสไพรินและแอดวิล (Advil) เนื่องจากยาดังกล่าวจะออกฤทธิ์ทำให้เลือดไหลออกง่าย

2.หลีกเลี่ยงการใช้ยาเพื่อช่วยในการละลายลิ่มเลือดอย่าง Plavix และ Coumadin เพราะเป็นยาที่ออกฤทธิ์ต้านการอุดตันของหลอดเลือด

3.หมั่นออกกำลังกายอยู่เสมอ ไม่ว่าจะเป็นการเดิน ว่ายน้ำ หรือเล่นโยคะ ควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหรือเล่นกีฬาที่จะต้องออกแรงปะทะรุนแรง เช่น บาสเกตบอลหรือฟุตบอล

4.หากต้องทำกิจกรรมที่เสี่ยงต่อการเกิดอันตรายหรือการปะทะแรงๆ แนะนำให้สวมหมวกกันน็อก สนับเข่าเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดการบาดเจ็บ

5.หลีกเลี่ยงการใช้ข้าวของเครื่องใช้ในบ้านที่เป็นมุมเหลี่ยม

6.ควรใส่ใจดูแลสุขภาพช่องปากและฟัน โดยหมั่นแปรงฟันและใช้ไหมขัดฟันอยู่เสมอ เพื่อลดโอกาสที่จะต้องได้รับการทำหัตถการภายในช่องปาก

ซึ่งจะเสี่ยงต่อการเกิดเลือดไหลออกไม่หยุดได้ ไม่ว่าจะเป็นการถอนฟัน ขูดหินปูน การรักษารากฟันและการใส่ฟัน เป็นต้น

Credit : arabianbusiness.com

โรคฮีโมฟีเลีย จะไม่เป็นอันตรายร้ายแรงอย่างแน่นอน หากรู้เท่าทันโรคและรับมือหลีกเลี่ยงปัจจัยในการเกิดบาดแผลได้

ซึ่งการปฏิบัติตามคำแนะนำจากเราดังกล่าวย่อมช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดโรค และช่วยควบคุมตนเองจากอาการของโรคได้ค่ะ

Mahosot.com แหล่งรวมความรู้ อัพเดตเทรนด์ สกินแคร์ เครื่องสำอาง แฟชั่น สุขภาพ และช้อปปิ้ง
Login/Register access is temporary disabled